血小板减少性紫癜.ppt

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1、血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 nic 菜虫菜虫076 定义定义 是一组因外周血中血小板减少而导致是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。血小板减少常见原因血小板减少常见原因 假性血小板减少症假性血小板减少症 血小板生成不足血小板生成不足 血小板破坏过多血小板破坏过多 血小板分布异常血小板分布异常 人为计数不准确人为计数不准确骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、、等等脾肿大、脾亢等脾肿

2、大、脾亢等特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 又称自身免疫性血小板性紫癜，。是临床上小儿最常见的出血性疾病。女性多于男性；可分为急性型和慢性型。临床特点：皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂实验阳性束臂实验阳性、骨髓巨核细胞正常或减少。病因与发病机制病因与发病机制自身免疫过程自身免疫过程缺陷或外来抗原缺陷或外来抗原PAIgG(95%)PAIgM,PAIgA出血出血患者产生自体抗体的原因患者产生自体抗体的原因感染感染：细菌或病毒感染细菌或病毒感染肝、脾作用肝、脾作用：血小板抗体；血小板破坏血小板抗体；血小板破坏遗传因素遗传因素：的发

3、生可能受基因调控的发生可能受基因调控其他因素其他因素：雌激素作用雌激素作用；影响血小板与影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能毛细血管内皮细胞的功能 实验室和特殊检查实验室和特殊检查血象血象血小板数多次检查减少血小板数多次检查减少，血小板体积增大，分血小板体积增大，分布宽度增加。红细胞正常或轻度减少白细胞数布宽度增加。红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常及分类正常 出血时间延长，血块收缩不良出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性束臂试验阳性 凝血象凝血象(CT(CT、PTPT、APTT)APTT)正常正常，纤溶功能正常纤溶功能正常止血止血凝血象凝血象 骨髓象骨髓象巨核细胞数量巨

4、核细胞数量，巨核细胞发育成熟障碍巨核细胞发育成熟障碍，产板产板巨核细胞显著减少巨核细胞显著减少，红系及粒、单核系正常红系及粒、单核系正常 鉴别诊断鉴别诊断 过敏性紫癜过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。再生障碍性贫血再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。急性白血病急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。红斑性狼疮红斑

5、性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助诊断 治疗治疗一、一般治疗 休息休息 止血止血二、糖皮质激素 首选首选 三、脾切除 适应证适应证 禁忌证禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 长春新碱；长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环孢素环孢素A A。五、其他 达那唑、安泰素、中医药达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理糖皮质激素：治疗糖皮质激素：治疗一线用药一线用药 药物及剂量药物及剂量：泼尼松：泼尼松：1-2mg/kg.d1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减分次口服，恢复正常后逐步减量量5-105-10mg/dmg/d，至少

6、维持至少维持3-63-6个月，甚至个月，甚至1-21-2年。年。严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；激素治疗有效率激素治疗有效率60-90%60-90%.副作用副作用：长期用药可引起食欲亢进、兴奋、向心性肥大、诱发和加重：长期用药可引起食欲亢进、兴奋、向心性肥大、诱发和加重感染、停药后反跳等。感染、停药后反跳等。治疗治疗一、一般治疗 休息休息 止血止血二、糖皮质激素 首选首选 三、脾切除 适应证适应证 禁忌证禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 长春新碱；长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环孢素环孢素A A。五、其他 达那唑、安泰素、中医药达那唑、安泰素、

7、中医药六、急症的处理脾切除脾切除 适应症适应症：激素治疗激素治疗3-63-6个月无效；个月无效；激素治疗虽有一定疗激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松泼尼松15-30mg/d)15-30mg/d)才能维才能维持者；持者；使用糖皮质激素有禁忌者。使用糖皮质激素有禁忌者。脾切除治疗脾切除治疗有效率有效率70%70%。副作用副作用：继发感染；继发感染；1010岁以下儿童暂不宜作脾切除；岁以下儿童暂不宜作脾切除；老年患者疗效较差。老年患者疗效较差。治疗治疗一、一般治疗 休息休息 止血止血二、糖皮质激素 首选首选 三、脾切除 适应

8、证适应证 禁忌证禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 长春新碱；长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环孢素环孢素A A。五、其他 达那唑、安泰素、中医药达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理免疫抑制剂免疫抑制剂 适应症适应症：对激素及脾切除疗效不佳者；对激素及脾切除疗效不佳者；对激素治疗或脾切对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者；除有禁忌或复发者；需较大剂量激素需较大剂量激素(泼尼松泼尼松30mg/d)30mg/d)才能维持患才能维持患者；难以耐受者。者；难以耐受者。副作用副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。应用需

9、慎重考虑。治疗治疗一、一般治疗 休息休息 止血止血二、糖皮质激素 首选首选 三、脾切除 适应证适应证 禁忌证禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 长春新碱；长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环孢素环孢素A A。五、其他 达那唑、安泰素、中医药达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理达那唑达那唑 弱化的雄性激素。弱化的雄性激素。剂量：剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服分次口服 机制：抑制巨噬细胞机制：抑制巨噬细胞FCFC受体的表达，降低血小板抗体产生。受体的表达，降低血小板抗体产生。副作用：雄性激素作用；肝损害。副作用

10、：雄性激素作用；肝损害。其他药物治疗其他药物治疗 干扰素干扰素大剂量维生素大剂量维生素C C氨氨肽素肽素抗淋巴细胞球蛋白等抗淋巴细胞球蛋白等 治疗治疗一、一般治疗 休息休息 止血止血二、糖皮质激素 首选首选 三、脾切除 适应证适应证 禁忌证禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 长春新碱；长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环孢素环孢素A A。五、其他 达那唑、安泰素、中医药达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理急症的处理急症的处理 适用症适用症 血小板低于血小板低于 109 9/L/L者；出血严重、广泛者；者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者疑有或已发生

11、颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注：一）血小板输注：成人成人单位单位/次给予次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 0.4g/kg,45 日为一个疗程日为一个疗程（三）血浆置换（三）血浆置换 ：35 35 日内连续三次以上，每次置换日内连续三次以上，每次置换血浆。血浆。（四）大剂量甲泼尼龙（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,1g/d,静脉注射，静脉注射，3535次为一个疗程次为一个疗程 卧床休息、环境安全、大便通畅、卧床休息、环境安全、大便通畅、讲解、转移注意力、讲解、转移注意力、激素激素：告知、饭后服用、：

12、告知、饭后服用、丙球丙球：慢、加强巡视、冲管：慢、加强巡视、冲管 血小板血小板：防聚集、密切观察、：防聚集、密切观察、1h内输完内输完 预防感染、饮食护理、基础护理预防感染、饮食护理、基础护理、/L外伤处出血不止外伤处出血不止 10 x109/L颅内出血颅内出血一般护理一般护理严密观察严密观察预防出血预防出血 特殊药物治疗护理特殊药物治疗护理心理护理心理护理 护理护理 小儿有无嗜睡，小儿有无嗜睡，易激惹、前囟隆起易激惹、前囟隆起肌张力增高、呕吐肌张力增高、呕吐婴幼儿有无手拍头婴幼儿有无手拍头年长儿有无诉头痛年长儿有无诉头痛不适等颅内出血不适等颅内出血颅内高压症状颅内高压症状 出院指导出院指导 及时加减衣服，劳逸结合，避免感冒，腹泻等感染。及时加减衣服，劳逸结合，避免感冒，腹泻等感染。禁服引起血小板减少性药物。禁服引起血小板减少性药物。进食高蛋白，富含维生素，易消化食物，保持大便通畅。进食高蛋白，富含维生素，易消化食物，保持大便通畅。严格按医嘱为患儿喂药。严格按医嘱为患儿喂药。注意观察皮肤有无出血点。注意观察皮肤有无出血点。用过丙球患儿，用过丙球患儿，1 1个月内避免接种活疫苗。个月内避免接种活疫苗。定期门诊复查。定期门诊复查。