特发性血小板减少性紫癜概念()特发性血小板减少性紫癜(,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍,导致外周血血小板减少。急性型和慢性型病因和发病机制感染病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物免疫因素PAIg肝、脾脏因素产生和破坏场所遗传因素HLA-DRW、HLA-DQW3其他因素雌激素临床表现(ns)急性型起病急聚,大多发病前1-3周有上呼吸道感染(病毒感染);慢性型起出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血眼底出血、内脏出血、颅内出血贫血取决于出血量多少失血性贫血脾脏肿大急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄2-620-40岁性别无区别女性较多诱因常见不常见隐匿出血症状明显不明显血小板数<20109/L30-80109/L血小板寿命1-612-24h巨核细胞增多成熟瘴碍增多或正常病程2-6周,自发缓解数月-数年无自发缓解实验室检查()血象()血小板数减少,形态异常(大或碎片),白细胞正常或增多,红细胞和血红蛋白正常或减少骨髓象()巨核细胞增多或正常,且伴成熟障碍,产板巨核细胞减少及血小板形态异常血小板抗体PAIgG、PAIgM、其他血小板寿命缩短、相关抗原(GPb-GPba)诊断()其他泼尼松治疗有效;血小板寿命缩短;脾切除治疗有效;PAIgG阳PAC3阳性鉴别诊断()白血病治疗()病因治疗停用影响血小板的药物,休息0.4/kg/(达那唑)0.4-0.8mg/d2w血浆置换大剂量甲强龙1g3d大剂量.o/8giv
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